Hématologie

Mon patient est un vampire

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Publié le 14/09/2017

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sang
Crédit photo : SPL/PHANIE

Si l'un de vos clients se présente à l'officine le teint blafard et fatigué et qu'il se plaint de ne pouvoir sortir qu'à la nuit tombée, ne lui proposez pas un verre de sang, il risquerait de l'accepter ! Cet inquiétant visiteur, qui a tout du vampire, au lieu de vous repousser doit au contraire retenir toute votre attention. Il s'agit sans doute d'un de ces malheureux patients atteints d'une affection rare, la protoporphyrie érythropoïétique (PPE). Tableau clinique de la PPE ? Une anémie chronique, une asthénie importante et une photosensibilité extrême. Même sous un ciel nuageux, les UV provoquent chez ces patients des cloques et des défigurations sur les zones exposées. Une récente étude publiée dans les « PNAS » nous révèle enfin l'origine génétique de la maladie. Ses symptômes seraient causés par un déficit en hème, lui-même dû à un défaut observé sur le chromosome 15 responsable de la transformation en hème de la protoporphyrine. La protoporphyrine, protéine photosensible, s'accumule dans le sang et s'attaque aux cellules environnantes sous l'effet de la lumière. Voilà pour l'étiologie. Quant au traitement, oubliez l'ail et le crucifix, et conseillez plus sérieusement les protections solaires et les transfusions.

D.D.