Déroulement de la crise du phénomène de Raynaud
Phase syncopale : consiste en une vasoconstriction des artérioles digitales brutale, parfois précédée de paresthésies, elle est caractérisée par un aspect exsangue du territoire impliqué. Elle peut durer de quelques minutes à un quart d’heure et s’accompagne de douleurs plus ou moins vives annonçant la phase d’asphyxie.
Phase d’asphyxie : correspond à une couleur cyanique des téguments avec paresthésies et douleurs pulsatiles des extrémités.
Phase hyperhémique : caractérisée par l’installation d’une couleur rouge vif des téguments avec sensation de chaleur et de cuisson intense. Elle témoigne d’une vasodilatation réactionnelle post-ischémique.
Certaines formes cliniques sont incomplètes avec des formes syncopales pures, des formes cyanotiques prédominantes, des formes avec érythermalgie secondaire.
Physiopathologie
Les mécanismes mis en jeu font intervenir les sphincters pré-capillaires, au travers de régulation hormonale (adrénaline par exemple), neurologique (stress, canal carpien…), inflammatoire (maladies auto-immunes), vasculaire (mégacapillaire)…
Le diagnostic repose avant tout sur les étapes cliniques décrites par l’anamnèse, et il peut parfois être difficile de distinguer une acrocyanose plus rarement une érythermalgie.
L’examen clinique général, une attention particulière sera portée à l’extrémité des doigts et notamment à ce repli sus-unguéal qui peut être le siège d’une hyperkératose ou d’hémorragies (photo). Ceci apporte des éléments pour l’orientation diagnostique.
Étiologie
Les causes des phénomènes de Raynaud sont variées. En cas de syndrome de Raynaud bilatéral, la sclérodermie généralisée est une maladie redoutée avec 10 nouveaux cas par million d’habitants chaque année. Les maladies auto-immunes en représentent des causes fréquentes. Les artériopathies digitales, plus rares, sont surtout observées chez les hommes. Il en est ainsi de la maladie de Buerger, où le phénomène de Raynaud est l’un des signes cardinaux ; cette affection survient, chez un sujet jeune fumeur, qui développera des nécroses digitales, des thromboses veineuses superficielles et une artériopathie distale des membres inférieurs.
Le syndrome de Raynaud unilatéral nécessite une approche particulière. Il est alors le plus souvent secondaire à une cause locale, locorégionale ou régionale. Certaines manœuvres dynamiques tendant à reproduire les compressions vasculaires dans différentes positions du bras pourront être effectuées. La classique manœuvre d’Adson qui combine une inspiration forcée, une extension du rachis cervical et une rotation de la tête du côté examiné, permettra soit de reproduire le syndrome de Raynaud, soit d’observer l’abolition d’un pouls. Certaines professions sont à risque, ou certains loisirs sportifs comme le karaté, le volley-ball ou le motocross.
Les phénomènes de Raynaud idiopathiques (10 à 15 %) doivent devenir de plus en plus rares car devant un syndrome de Raynaud bilatéral ou touchant plusieurs territoires vasculaires le clinicien évoquera aisément des maladies auto-immunes systémiques, comme la sclérodermie, le syndrome de Sharp, le lupus érythémateux ou une artériopathie digitale, comme une maladie de Buerger.
Moyens d’investigation
La capillaroscopie péri-unguéale peut faire partie de l’enquête étiologique de tout phénomène de Raynaud bilatéral.
Des examens complémentaires, comme une échographie artérielle couplée à un écho-doppler pourront mettre en évidence une lésion athéromateuse de l’artère axillaire ou de l’artère sous-clavière. La mesure de la pression systolique digitale en pléthysmographie évitera parfois d’avoir recours à l’artériographie pour le diagnostic d’artériopathie digitale. En fonction de l’étiologie supposée, des marqueurs auto-immuns seront cherchés. Chacune des hypothèses étiologiques évoquées a ses recherches biologiques particulières
Le traitement
Il est le plus souvent symptomatique. Il faut reconnaître qu’il est souvent décevant du fait des effets secondaires des médicaments seules les formes graves vont bénéficier de traitements en perfusion de chirurgie comme une sympathectomie. Le traitement fait appel aux inhibiteurs calciques mais aussi à des alphabloquants.
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